Sarcoma de Kaposi

 

Sarcoma de Kaposi

El sarcoma de Kaposi es un tipo de cáncer de origen viral que se cree ocasionado por el virus del herpes humano 8 (VHH-8). Tradicionalmente se ha asociado a inmunosupresión por VIH y se clasifica entre las enfermedades oportunistas que definen oficialmente el estadio de SIDA.

 

¿Qué es el sarcoma de Kaposi?

El sarcoma de Kaposi (SK) es un tipo de cáncer que causa un crecimiento excesivo de pequeños vasos sanguíneos que se manifiesta en forma de tumores o lesiones, que pueden aparecer en la piel y dentro del cuerpo. A pesar de que algunas personas sin la infección del VIH lo pueden desarrollar, el SK se asoció desde el principio de la epidemia al SIDA, convirtiéndolo en una de las manifestaciones clínicas más estigmatizantes para las personas con VIH/SIDA.

La manifestación del SK asociado a SIDA es muy variable: puede ser mínimo y muy localizado, o puede experimentar un crecimiento muy rápido que comprometa la vida de la persona. El SK no se puede prevenir en la actualidad.

 

¿Quién desarrolla SK?

Aunque se trata de un tipo de cáncer que se conoce desde la segunda mitad del siglo XIX, el SK observado en las personas con VIH/SIDA es más agresivo y se da 20 mil veces más que en la población general y 300 veces más que en otras personas inmunodeprimidas como, por ejemplo, las que han recibido un trasplante de órgano. Este tipo de cáncer se da mayoritariamente entre hombres que practican sexo con hombres. De cada cinco hombres infectados con VIH y VHH-8, dos desarrollarán SK en un plazo de 10 años. El SK siempre ha sido poco frecuente entre usuarios de drogas con VIH y personas hemofílicas con VIH. También en mujeres es un cáncer poco frecuente, posiblemente debido a factores hormonales; en cualquier caso, es más habitual en mujeres con VIH que en mujeres sin VIH.

 

¿Cuál es la causa?

El SK asociado a SIDA se cree que ésta causado por un virus del herpes denominado virus del herpes humano tipo 8 (VHH-8). Este virus puede transmitirse por vía sexual, de madre a hijo, y en un trasplante de órgano. La investigación sugiere cada vez más que los niveles relativamente elevados de VHH-8 en la saliva podrían también contribuir en la transmisión del VHH-8.

Existen también otros factores que podrían actuar en el desarrollo del SK. Entre los posibles cofactores, se incluye la hiperactividad del sistema inmunitario con niveles elevados de citoquinas que estimularían el crecimiento de células precoces de SK, que con el tiempo podrían llegar a ser cancerosas. Una vez surgen estas células en una parte del cuerpo, podrían propagarse por el torrente sanguíneo hasta alcanzar otros tejidos y causar lesiones adicionales.

El VIH por sí mismo también podría ser otro cofactor. Algunos estudios han mostrado que la proteína Tat producida por el gen tat del VIH estimula el crecimiento de células de SK en las pruebas de laboratorio.

Posiblemente, otros factores aún desconocidos se desvelarán a medida que las investigaciones en curso vayan arrojando más luz sobre esta malignidad.

 

¿Cuáles son los síntomas del SK?

El SK no tiene un patrón preferencial de localización. Puede comenzar en cualquier área de la piel, pero también puede aparecer en la zona de la boca, los genitales y la mucosa ocular.

Las lesiones en la piel suelen darse en las piernas, cara (especialmente en la nariz) y genitales. Pueden ser de color rosa, rojo, púrpura y marrón; y de distintos tamaños, desde unos milímetros hasta centímetros. También puede extenderse en forma de placas, especialmente en las piernas pareciéndose a los moretones que surgen tras un golpe, pero, a diferencia de éstos, no se aclaran cuando se presionan.

Además de la piel, se da en la boca (sobre todo el paladar duro y encías) en un tercio de las personas, lo que puede causar problemas para comer y tragar. Elsistema gastrointestinal (estómago e intestinos) también suele verse afectado por las lesiones, incluso sin que aparezcan en la piel. Dependiendo de la gravedad, pueden observarse síntomas como pérdida de peso, dolor abdominal, náusea, vómitos y sangrado.

Los pulmones también pueden verse afectados de forma habitual y sin que se acompañe necesariamente de lesiones en la piel. El SK pulmonar es la variante más grave y puede ser fatal. Los síntomas son acumulación de fluido en el pulmón (efusión pleural), dificultad al respirar, fiebre, tos, expulsión de sangre con la tos (hemoptisis) o dolor en el pecho. En algunos casos, estos síntomas no se manifiestan.

La aparición de lesiones en los nódulos linfáticos es frecuente y también puede ocurrir sin que existan lesiones en la piel, causando edema (hinchazón) en las piernas que en algunos casos puede ser dolorosa. De hecho, cualquier órgano sólido puede verse afectado, según indican los resultados de autopsias en las que se ha encontrado SK en hígado, páncreas, corazón, testículos y médula ósea.

 

¿Cómo se diagnostica?

El VHH-8 se puede detectar a través de muestras de sangre. No obstante, ser portador de este virus no implica desarrollar SK.

La forma más adecuada de diagnosticar el SK es por medio de una biopsia, es decir tomando una pequeña muestra de piel que se examina al microscopio. El informe del laboratorio determinará el tipo de tumor. No obstante, algunos especialistas en VIH podrían diagnosticar el SK sin necesidad de practicar una biopsia.

El diagnóstico del SK pulmonar se lleva a cabo mediante rayos X del tórax o una broncoscopia, que es una prueba que se practica introduciendo un tubo delgado (broncoscopio) por la traquea hasta los pulmones, por el que se pueden observar lesiones en los bronquios y que evita la realización de una técnica más invasiva como la biopsia, no recomendada en estos casos por el riesgo de sangrado.

El SK gastrointestinal puede diagnosticarse mediante unaendoscopia. Esto es, introduciendo un tubo delgado por la garganta o el recto.

Otra técnica para verificar la presencia de SK en el interior del cuerpo puede ser el scanner.

 

¿Cuál es el tratamiento para el SK?

Aunque con el uso de la terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA) la prevalencia de esta malignidad ha descendido en los países occidentales de forma importante, todavía hay personas que necesitan tratamientos específicos para el SK, ya sean recién diagnosticadas con VIH, personas en las que TARGA ha fracasado o personas sin acceso al tratamiento antirretroviral.

Ante un diagnóstico de SK, varios son los factores que intervienen en la decisión de si tratarlo o no. Entre estos factores, se incluye: el número de lesiones, el recuento de células CD4, la presencia de síntomas asociados como por ejemplo fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso e infecciones oportunistas anteriores.

Los principales objetivos del tratamiento del SK son:

1. La paliación de síntomas, es decir, intentar que los tumores se reduzcan, aliviar los edemas, el daño en órganos internos y el estrés psicológico que provoca.

2. La prevención de la progresión.

3. La cura, en el mejor de los casos.

Las lesiones cutáneas del SK no suelen ser mortales, por lo que muchos médicos y personas con VIH prefieren no tratar el SK cuando éste se limita a unas pocas lesiones en la piel que no causan problemas. Si las lesiones son desfigurantes, existen productos cosméticos que ayudan a camuflarlas. No tratar las lesiones leves evita los efectos tóxicos de la quimioterapia, que puede ser también inmunosupresiva.

Las opciones de tratamientos dependerán mayormente de la extensión de la enfermedad y del ritmo de su progresión, de la carga viral del VIH y del estado de la persona (recuentos de CD4, estado general de salud). Además, es importante tener en cuenta si la función de ciertos órganos está dañada, ya que podría incrementarse por la posible toxicidad del tratamiento. Para evitar falta de eficacia o un incremento de la toxicidad, también resultará útil explorar las posibles interacciones con otros fármacos que se estén tomando en dicho momento.

Existe una amplia gama de tratamientos disponibles para el SK, entre los que se incluyen la quimioterapia local o general y los tratamientos específicos para el SK, que pueden utilizarse junto con la terapia antirretroviral.

Es importante tomar nota de lo siguiente: ningún tratamiento es 100% eficaz. En casi todos los estudios, sólo la minoría de los pacientes logra la erradicación absoluta de las lesiones; en otros pacientes, las lesiones no desaparecen, aunque se observa una mejoría significativa en el tamaño, forma, color y volumen de la o las lesiones. Es probable que en otros pacientes no se observe ningún cambio, pero evita la aparición de nuevas lesiones.

Las recomendaciones de GESIDA y del Plan Nacional sobre el SIDA respecto al tratamiento del sarcoma de Kaposi, sugieren que si las lesiones son asintomáticas, de lenta progresión y sin repercusión estética, no se aplique ningún tratamiento. De ahí y en función del tipo de sarcoma, las opciones de tratamiento pueden ser locales o sistémicos.

 

Tratamiento local de lesiones

Algunos tratamientos pueden ser aplicados directamente a las lesiones, lo que puede resultar útil cuando éstas son muy abultadas, visibles y desfigurantes. Sin embargo, las medidas explicadas más abajo no son curativas, sino paliativas e intentan corregir el compromiso estético o los problemas derivados del edema, la ulceración o el volumen de la lesión. Por consiguiente, es probable que no prevengan la aparición de nuevas lesiones en zonas que no estén siendo tratadas.

• El ácido retinoico tópico y oral ha sido probado para el tratamiento del SK y existe evidencia de que aproximadamente una tercera parte de las personas con lesiones de SK responde a este tratamiento. El gel de alitretinoína (Panretin®) es un retinoide que precisa aplicarse dos o más veces al día durante meses. Tiene la ventaja de ser un tratamiento “a domicilio”, es decir, que se aplica en casa, pero su principal complicación es la irritación de la piel, que en algunos casos puede ser importante. Se aconseja su uso como complemento de las terapias sistémicas (véase más abajo).

También existe la presentación en cápsulas para la administración oral, pero pueden causar toxicidad significativa.

• La crioterapia es una técnica que consiste en aplica nitrógeno líquido sobre lesiones de tamaño pequeño o intermedio, en sesiones repetidas cada 10-21 días. Mediante la congelación de la lesión se consigue destruir sus células y estimular el desarrollo de células sanas. Normalmente la crioterapia se reserva para áreas de piel final como la cara y los genitales y su éxito es mayor si la lesión de SK es plana, no abultada y relativamente pequeña.

• La cirugía es recomendada para aquellas lesiones cutáneas abultadas. Se trata de un afeitado quirúrgico con electrocoagulación de la base. Tiene recurrencias rápidas frecuentes.

• La quimioterapia intralesional: Algunos tumores en la piel aislados de tamaño intermedio y con abultamiento profundo, o los de la mucosa de la boca pueden ser tratados con una aguja hipodérmica con pequeñas cantidades de fármacos de quimioterapia (vinblastina o vincristina) o interferón.

• La radiación resulta útil para tratar lesiones grandes y profundas, de evolución agresiva o que desarrollen linfedema, una inflamación producida por la alteración de la circulación linfática. Está indicada también para tratar lesiones sintomáticas en el tubo digestivo y pulmón. Aunque puede producir malestar a medio plazo, este tratamiento se realiza en un período corto de tiempo.

• El láser se emplea en aquellas lesiones cutáneas superficiales que tienen repercusión estética.

Tratamiento sistémico (o general)

A través de medicamentos que se toman por vía oral o vía intravenosa, se puede tratar las lesiones de SK presentes en el cuerpo y también impedir que aparezcan otras. Estos tratamientos no sólo reducen los tumores, sino que además mejoran el estado del sistema linfático, de los síntomas gastrointestinales, reducen el dolor y las lesiones desfigurantes. Puede causar efectos secundarios graves, pero no los habituales como la pérdida de cabello y las neuropatías. Tampoco se han asociado a cardiopatías, una complicación que limitaba el uso de las atraciclinas no liposomales.

• Existen datos suficientes que indican que es posible laregresión y desaparición de las lesiones cutáneas a través del Tratamiento Antirretroviral de Gran Actividad (TARGA). El hecho de que el TARGA por sí mismo pueda tratar el SK responde a distintos factores: la inhibición de la replicación del VIH y por tanto de la producción de la proteína Tat del VIH; la mejora de la respuesta inmune frente al VHH-8; y a la actividad de ciertos inhibidores de la proteasa (IP) que también inhiben el crecimiento de los vasos sanguíneos que cualquier tumor necesita para crecer o desarrollarse (angiogénesis). Algunas veces, el resultado es muy efectivo; otras veces, esta terapia sólo puede prevenir la aparición de nuevas lesiones. El tratamiento antirretroviral se suele combinar con otros tratamientos sistémicos para optimizar la eficacia.

• Quimioterapia liposomal: Los liposomas son burbujas microscópicas de grasa que albergan moléculas de fármacos. En teoría, tienen varias ventajas. Los liposomas circulan en el torrente sanguíneo sin soltar el fármaco. El fármaco sólo se libera cuando los liposomas abandonan el torrente sanguíneo y se alojan en los tejidos del cuerpo. De este modo, la quimioterapia tiene como objetivo las lesiones, en cualquier sitio del cuerpo que se encuentren, con menos fármaco que pueda afectar a las áreas no cancerosas que no necesitan tratamiento y por consiguiente, menos efectos secundarios, además de presentar concentraciones más altas de fármaco en los tumores. Las liposomas se toleran bien y tienen una actividad antitumoral igual o superior a la de la quimioterapia convencional, lo que las ha convertido en el tratamiento específico para esta enfermedad.

Doxorubicina liposomal (Caelyx®) y daunorubicina liposomal (DaunoXome®) se han convertido en los tratamientos de quimioterapia de primera línea para personas con SK sintomático diseminado.

Algunos pacientes que no responden al tratamiento conantraciclinas liposomales pueden ser tratados con paclitaxel. Paclitaxel (Taxol®) es un agente aprobado para el SK y ha mostrado una gran eficacia, incluso en personas con resistencia a la quimioterapia. Es un medicamento de segunda línea debido, sobre todo, a los efectos secundarios como la neutropenia (reducción de los neutrófilos o glóbulos blancos que combaten las bacterias), alopecia y vómitos.

 

Elaborado por el equipo de GtT